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myopathien

MYOPATHIEN

INHALT

neurale Muskelatrophie

Bei den neuralen Muskelatrophien handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsame Merkmal eine Muskelschwäche, oft verbunden mit Verringerung der Muskelmasse ist, und die durch eine Schädigung im Bereich der motorischen Nerven (Nervenzellleib oder -fortsatz) hervorgerufen wird.
Zugrunde liegen könne unter anderem erbliche Degenerationen der motorischen Vorderhornzellen (spinale Muskelatrophie = SMA), erbliche Degenerationen der peripheren Nerven (hereditäre (senso-)motorische Neuropathien = H(S)MN) oder prinzipiell auch Schädigungen des peripheren Nerven im Rahmen von Polyneuropathien.
Im Vordergrund der klinischen Symptomatik steht eine unterschiedlich schnell (Monate bis Jahrzehnte) verlaufende, zunehmende Muskelschwäche, die z.T. bereits im Kindesalter zum Tode führen kann, z.T. sich bis ins hohe Alter nur in Form leichter Gehstörungen manifestieren kann.
Laborbefunde sind meist unauffällig. Elektroneurographisch zeigt sich die Erkrankung des Nerven sowie die darauf zurückzuführende Muskelschädigung.
Therapieansätze existieren (außer bei einigen Polyneuropathien zur Zeit nicht.

Myotonische Dystrophie (Steinert-Batten-Curschmann-Syndrom)

Bei der myotonischen Dystrophie handelt es sich um eine autosomal dominant vererbte durch eine Veränderung auf dem Chromosom 19 bedingte Muskelerkrankung, die mit schmerzhaften Muskelverkrampfungen beginnt und letztlich auch zu einer Muskelschwäche führt. Typisch ist die Unfähigkeit des Betroffenen, nach einem kräftigen Faustschluss (Händedruck) die Hand rasch wieder zu öffnen. Häufig finden sich zusätzliche Anomalien in anderen Körperregionen (grauer Star, hormonelle Störungen, EKG-Veränderungen).
Diagnostisch findet sich ein typischer Befund im Elektromyogramm, außerdem lässt sich der genetische Defekt nachweisen.
Eine ursächliche Therapie existiert nicht. Gel. lassen sich die Muskelverkrampfungen medikamentös beeinflussen.

Muskeldystrophien

Erbkrankheiten, bei denen strukturelle Bestandteile der Muskelzellen nicht oder nicht richtig gebildet werden, was eine Schwäche der Muskulatur mit Muskelabbau zur Folge hat. Unterschiedliche Formen reichen vom tödlichen Verlauf in der Kindheit bis zu leichten harmlosen Normvarianten mit normaler Lebenserwartung.
Im Blut findet sich meist eine Erhöhung der Eiweiße aus (untergehenden) Muskelzellen. Das Elektromyogramm zeigt sogenannte myogene Veränderungen als Hinweis auf eine direkt im Muskel befindliche Schädigung. In der mikroskopischen Untersuchung einer Gewebsprobe (Muskelbiopsie) kann zwischen den verschiedenen Arten differenziert werden und auch eine - besser behandelbare - entzündliche Muskelerkrankung meistens abgegrenzt werden.
Therapeutische Ansätze (Übertragung gesunder Muskelzellen, Gabe von Cortison oder muskelaufbauenden Medikamenten) haben bislang das experimentelle Stadium noch nicht verlassen. Verbessern lassen sich die Behinderungen durch ausgewählte orthopädische Operationsverfahren wie durch gezielte krankengymnastische Betreuung.

Myasthenia gravis

Eine autoimmune Entzündung führt zur Zerstörung der Rezeptoren an der Synapse zwischen Nerv und Muskel, so dass der Muskel vom Nerv nur noch vermindert erregt werden kann. Während zu Beginn einer Tätigkeit keine Muskelschwäche nachweisbar ist, tritt diese bei kontinuierlicher Betätigung der betroffenen Muskeln zunehmend in den Vordergrund, so dass z.B. nach längerem Sehen in dieselbe Richtung (Lesen) Doppelbilder auftreten, es im Laufe des Tages zum Hängen der Augenlider kommt oder die Sprache im Laufe eines Gespräches immer undeutlicher wird. Bedeutsam kann die Miterkrankung der Atem- und Schluckmuskulatur sein.
im Blut finden sich häufig Antikörper gegen die Rezeptoren. Bei der normalen Untersuchung ergibt auch die Elektromyographie keinen pathologischen Befund, bei wiederholten kleinen Reizen (Serienreizung) zeigt sich jedoch eine zunehmend geringere Reizantwort (Dekrement).
Diagnostisch und therapeutisch lässt sich eine anhaltende Besserung der Symptomatik durch Gabe von Substanzen erzielen, die den Abbau der Nerv-Muskel-Überträgersubstanz hemmen. Zusätzlich wird versucht, den zugrundeliegenden Immunprozess medikamentös zu unterdrücken. Diesem Zweck dient auch die operative Entfernung des Restgewebes der Thymusdrüse.

entzündliche Muskelerkrankungen, Myositis

Bei den wesentlichen entzündlichen Muskelerkrankungen handelt es sich um die Polymyositis, die Dermatomyositis und die sog. Einschlußkörperchenmyositis. Allen gemeinsam ist eine mäßig rasch progrediente, gel. schmerzhafte Muskelschwäche mit Abbau von Muskelmasse. Gel. treten die Erkrankungen paraneoplastisch, d.h. bei Vorliegen einer Tumorerkrankung als Begleitsymptom auf.
Im Blut finden sich deutliche Erhöhungen der Eiweiße aus (untergehenden) Muskelzellen. Das Elektromyogramm zeigt sogenannte myogene und unspezifische Veränderungen als Hinweis auf eine direkt im Muskel befindliche Schädigung. In der mikroskopischen Untersuchung einer Gewebsprobe (Muskelbiopsie) lässt sich meistens die Diagnose sichern sowie zwischen den verschiedenen Arten differenzieren.
Therapeutisch werden Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems (u.a. Cortison) eingesetzt.

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