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Hydrocephalus

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pathologie gehirn

KRANKHEITEN DES GEHIRNS

INHALT

KRANKHEITEN DES GEHIRNS

Entwicklungsstörungen

Frühkindliche Hirnschäden

Frühkindliche Schäden können prä-, peri- und postnatal auf das unreife Gehirn einwirken. Entscheidend ist das Vorliegen eines in der Entwicklung befindlichen Organs, so das Schädigungen bis etwa zum 4. Lebensjahr hierzu gerechnet werden können.
Das Spektrum der Folgen reicht von kleinen ausgestanzten Defekten, die sich lediglich durch eine verzögerte Entwicklung bemerkbar machen bis zu schwersten Hirnfunktionsstörungen, oft treten auch epileptische Anfälle, z.T. lange nach der Geburt auf. Häufig sind umschriebene Narben, Erweichungsherde, Atrophien oder Ventrikelerweiterungen bis hin zum Hydrocephalus. Ursachen sind:
  • pränatal
    • Infektionen
      • Röteln: v.a. im 1. Drittel, betroffen: weiße Substanz und Hirnstamm,
        als Folge: Katarakt, Taubheit, Retardierung, epileptische Anfälle.
        Vorsorge: Impfung der Mutter, wenn Sie nicht schon früher an Röteln erkrankt war (lässt sich anhand von Antikörperbestimmungen im Blut feststellen)
      • Zytomegalie: v.a. im 2.-3. Drittel: betroffen: subependymale (= in der Nachbarschaft der Liquorräume liegende) Zellen,
        als Folge v.a.: Mikrocephalie, andere Organschäden, Veränderungen von Augen und Sehnerv.
        keine Vorsorge möglich, im Erkrankungsfall versuchsweise Gabe von Hyperimmunglobulin.
      • Toxoplasmose: v.a. im 2.-3. Drittel, Vermehrung des Erregers in Cysten, die später verkalken (Verkalkungen oft sehr lange danach noch nachweisbar),
        als Folge: epileptische Anfälle, Retardierung,
        Behandlung: Antibiotika, auch während Schwangerschaft möglich),
      • Herpes simplex, Lues: Manifestation oft erst nach Geburt
    • Trauma
    • Sauerstoffmangel
    • Vergiftungen (Alkohol)
  • perinatal
    Mechanische Traumen und/oder Gerinnungsstörungen insbesondere bei Frühgeborenen führen zu subduralen, subarachnoidalen oder intracerebralen Blutungen. Vor allem bei Frühgeborenen, seltener auch bei reifen Neugeborenen finden sich, oft ohne klinische Symptomatik, subependymale oder ventrikuläre Blutungen. Durch prophylaktische Vitamin-K-Gabe sollen diese Blutungen verhindert werden.
    Sauerstoffmangel unter der Geburt führt zu Schädigungen von Marklager und Stammganglien sowie zu Windungsanomalien.
  • postnatal
    Neben Traumen, Sauerstoffmangel und Entzündungen treten postnatal auch Schäden aufgrund nicht erkannter Stoffwechselanomalien wie Phenylketonurie, Ahornsirupkrankheit, Pyridoxinmangel oder Schilddrüsenunterfunktion in Erscheinung. Durch Vorsorgeuntersuchungen lässt sich eine geeignete Behandlung und Diät oft rechtzeitig beginnen.

Hydrocephalus

Der Hydrocephalus ist eine Erweiterung der inneren Liquorräume und entsteht als Folge vermehrter Liquorproduktion oder gestörter Abflussverhältnisse. Im frühkindlichen Alter ist dies die häufigere Ursache, meist besteht eine Arnold-Chiari-Mißbildung oder eine Aquäductstenose. Symptome treten häufig rasch nach der Geburt (oder bereits intrauterin) auf:
  • rasch zunehmender Kopfumfang
  • gespannte Fontanelle
  • Sonnenuntergangsphämomen (die Augen scheinen nach unten zu versinken).
Die Therapie besteht immer in der Anlage eines Ventils mit Ableitung des Liquors in den Herzvorhof oder ins Peritoneum.

Bitte beachten Sie unser Hydrocephalusspezial

Missbildungen

Das Nervensystem entsteht aus einer länglichen Platte, die aus Nervenzellanlagen gebildet wird. Im weiteren Verlauf wird aus der Platte eine Rohr (Neuralrohr), dessen Enden sich schließen um einzelne Bläschen abzuschnüren, aus denen die einzelnen Gehirnabschnitte entstehen.
Fehlende Bildung des Neuralrohres führt zur Rachischisis, die nicht mit dem Leben vereinbar ist.
Fehlender Schluß des Neuralrohres führt zum völligen Fehlen eines Gehirns (Anenzephalie), Lebenserwartung weniger als 1 Jahr.
Wenn es nur zu kleiner Verschlußdefekten kommt, bilden sich Aussackungen (Zelen, Enzephalo-, Meningozelen) aus, die gut mit dem Leben vereinbar sind. Große Zelen werden sofort nach der Geburt operativ versorgt, kleinere später. In der Nase können kleinere Zelen mit einem Polypen verwechselt werden. Ähnliche Störungen im Bereich des Rückenmarks führen zur Ausbildung einer Spina bifida.
Eine Verlagerung von Teilen des Kleinhirns nach unter in den Halswirbelsäulenbereich wird als Arnold-Chiari-Mißbildung bezeichnet. Je nach Schweregrad (I-III) entwickeln sich Symptome rasch nach der Geburt (Hydrocephalus) oder erst sehr viel später im Erwachsenenalter:
  • Schiefhals
  • basale Hirnnervenläsionen
  • Kopfschmerzen
  • Schwindel

Entzündungen von Gehirn und Hirnhäuten

Meningits neue Seite

Enzephalitis neue Seite

Enzephalomyelitis disseminata, Multiple Sklerose neue Seite


Phakomatosen

von Hippel-Lindau-Erkrankung, Retinocerebelläre Angiomatose
Definition Erbkrankheit, multiple kapilläre Angiome (Hämangioblastome, tumoröse Neubildungen von kleinsten Blutgefäßen) in Kleinhirn, Retina, Haut, Eingeweiden
Ursachen Erbkrankheit
Klinik intermittierend: Ataxie, Hirndruck, seltener Hirnblutungen
Befunde Nachweis der Angiome (Bildgebung CCT, MRT), Augenhintergrund)
Differential-
Diagnose
bei Nachweis der Angiome und d. familiären Verlaufs keine
Verlauf und
Therapie
Operation der Angiome, wenn technisch möglich
Komplikationen/
Therapie
siehe Klinik, typ. Komplikationen u.a.:Gehirnblutung

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Sturge-Weber
Definition Angiome kutan (in der Haut, violette Flecken, "Schwämme") und in den unterliegenden Meningen
Ursachen Mißbildung
Klinik (fokale) epileptische Anfälle, Halbseitenlähmungen, Gesichtsfelddefekte, mentale Retardierung
Befunde Nachweis der Angiomem in CCT oder MRT
Differential-
Diagnose
bei typischem Befund in der Bildgebung: keine
Verlauf und
Therapie
medikamentöse Therapie (bei Krampfanfällen), evt. OP
Komplikationen/
Therapie
siehe Klinik

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Gehirntumoren
Definition Wachstum hirneigener oder ortsfremder Zellen innerhalb des Gehirns
Ursachen hirneigene Tumoren: meist von Gliazellen (Gliome), von Schwannschen Zellen (Neurinome), von Meningeal(Hirnhaut-)zellen (Meningeome), seltener von unreifen Nervenzellen (Neurozytome) ausgehend
Metastasen: Absiedlungen von im Körper wachsenden Neubildungen, meist über die Blutbahn verbreitet
Mißbildungstumore: Fehlanlage von unreifen Gewebsinseln (Epidermoide) oder von Gefäßkäueln (Angiome)
Klinik meist fluktuierend, allmählich zunehmend: Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, herdneurologische Ausfälle (Halbseitensymptome)
später: Hirndruckzeichen, Bewußtseinsstörungen
Befunde Nachweis des Tumors in CCT oder MRT, EEG-Veränderungen, bei Metastasen: Nachweis des Ausgangstumors
Differential-
Diagnose
Gehirnabszeß (Infektzeichen können fehlen), andere Ursachen des jeweiligen Leitsymptoms, v.a. Gefäßerkrankungen, seltener entzündliche Erkrankungen von Gehirn und Hirnhäuten.
Verlauf und
Therapie
Im Gehirn hängt die Möglichkeit einer operativen Versorgung von der Lage des Tumors ab, je näher die Nachbarschaft zu bestimmten funktionell wichtigen Zentren (Sprachregion, motorische Rinde) ist, desto zurückhaltender werden (radikale) Operationen durchgeführt. gutartige Tumoren (Neurinome, Meningemome), bei raumforderndem Effekt: operative Entfernung, je nach Radikalität der Operation Rezidivgefahr oder Heilung
Gliome: operative Entfernung nicht vollständig möglich, bei (relativ) gutartigen Formen: abwartende Haltung, bei starker Raumforderung, bösartigen Formen: Operation (wenn technisch möglich), Bestrahlung und Chemotherapie, Rezidive sind nahezu unvermeidbar, der zeitliche Verlauf hängt von der relativen Gutartigkeit des Tumors ab (Astrozytom, Oligodendrom haben eine bessere Prognose als das Glioblastom)
Metastasen: einzelne können wie Gliome operativ entfernt werden, sonst Bestrahlung
Komplikationen/
Therapie
Rezidive, Hirndruck, epileptische Anfälle, herdneurologische Ausfälle

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Gehirnatrophie, Demenzen
Definition Abbau des Gehirns, z.T. mit bekannter Ursache
Ursachen Alzheimer: vermutlich anlagebedingter fehlerhafter Abbau bestimmter Eiweiße, die sich in Nervenzellen ablagern und die Funktion einschränken
allgemeiner Gehirnabbau als Folge wiederholter (kleiner) Schlaganfälle, bei erhöhtem Blutdruck, bei erblichen Gefäßveränderungen (CADASIL-Syndrom), als Folge von Giften (Alkohol) oder chronischen Entzündungen (Creutzfeld-Jacob-Erkrankung, Multiple Sklerose, Vaskulitis)
Klinik allmähliche oder in Stufen ablaufende Einschränkungen der höheren Gehirnfunktionen und des Gedächtnisses, wobei meist das Altgedächtnis erst später betroffen ist, Orientierungsstörungen, auch epileptische Anfälle oder herdneurologische Ausfälle.
Oft, typischerweise bei der Alzheimer-Erkrankung, ist die sog. Fassade relativ lange gut erhalten, so daß die Betroffenen auf den ersten Blick gesund erscheinen. Konkrete Fragen nach aktuellen Inhalten werden ausweichend, falsch oder gar nicht beantwortet.
Oft tritt auch eine gefährliche Vergeßlichkeit für Kleinigkeiten (Herdplatte, Bügeleisen) in Erscheinung, die für die Betroffenenen und ihre Umwelt eine erhebliche Gefahr darstellt.
Befunde CCT, MRT: lokal betonter oder diffuser Abbau der Gehirnsubstanz mit Erweiterung der Liquorräume, häufig auch über lange Zeit Normalbefunde (Alzheimer)
EEG: zunehmende Allgemeinveränderung, manchmal Zeichen von Anfallsbereitschaft
SPECT bei Alzheimer Darstellung typischer Funktionsausfälle im Temporallapen des Gehirns (dunklere Farben) im SPECT bei M. Alzheimer
Differential-
Diagnose
zu Beginn: Ausschluß lokaler Raumforderung, insbesondere subdurales Hämatom, Enzephalitis, Gehirnerkrankungen bei Stoffwechselstörungen, oder Vergiftungen
bei typisch chronischem Verlauf lediglich Differenzierung der o.g. Ursachen (Alzheimer: eher gleichmäßiger Verlauf mit lange erhaltener Fassade, wiederholte Insulte: stufenförmiger Verlauf, äußeres Erscheinungsbild eher mitbetroffen
Verlauf und
Therapie
Prophylaxe von Gefäßerkrankungen, Behandlung von Stoffwechselstörungen, und Vergiftungen, darüber hinaus keine ursächliche Therapie.
Aktivierende Rehabilitation und Pflege
Komplikationen/
Therapie
epileptische Anfälle, Ischämische Insulte

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extrapyramidale Erkrankungen

Parkinson-Syndrom: neue Seite

Chorea Huntington: neue Seite

Gehirnerkrankungen bei Stoffwechselstörungen

Diabetes mellitus

Der Diabetes mellitus führt zu multiplen Läsionen des Nervensystems. Im Vordergrund steht dabei die diabetisch bedingte Neuropathie. Im Bereich des Gehirns finden sich bei extremen Entgleisungen des Blutzuckerspiegels direkte Effekte in Form von Bewußtseinsstörungen bis zum Koma, Lähmungen und epileptischen Anfällen. Im Übrigen sind zentralnervöse Folgen der Zuckerkrankheit auf das Vorliegen von Gefäßveränderungen zurückzuführen (Ischämischer Insult, und TIA).

Speicherkrankheiten

Speicherkrankheiten beruhen auf meist vererbten Stoffwechselstörungen. Die unterschiedlichen pathologischen Prozesse und die Folgen lassen sich in wenige Gruppen einteilen:
primäre StörungFolgeBeispiel
SynthesestörungSubstanz fehlt oder funktioniert nicht richtig viele Mitochondrienerkankungen
Synthesestörung fehlerhafte Substanz kann nicht abgebaut werden und sammelt sich an Morbus Alzheimer
Abbaustörung normale Substanzen werden nicht abgebaut und häufen sich an Sphingolipidosen (kirschroter Fleck, z.B. M. Gaucher, Gangliosidosen),
Leukodystrophien (Entmarkung, z.B. metachromatische Leukodystrophie, Adrenomyeloneuropathie),
Störungen des Aminosäurestoffwechsels (Diät im Säuglingsalter erfolgversprechend)
Glykogenosen
Morbus Wilson

Die klinische Symptomatik ist auch innerhalb der einzelnen Erkrankungen unterschiedlich und reicht vom schweren, sich kurz nach der Geburt manifestierenden Bild bis zu nahezu asymptomatischen Verläufen, da in den meisten Fällen Enzymdefekte zugrundeliegen, wobei die pathologischen Enzyme gelegentlich noch eine Restaktivität besitzen oder alternative Stoffwechselwege benutzt werden können.

Morbus Wilson
Definition Ablagerung von Kupfer in zahlreichen Organen
Ursachen vermindertes oder funktionsuntüchtiges Transportprotein (Coeruloplasmin) im Blut, autosomal rezessiv vererbt
Klinik neben Symptomen der Leberschädigung (Gelbsucht, Oberbauchschmerzen, Leberzirrhose) erinnert die neurologische Symptomatik bei den langsam progredienten Formen mit geringer Leberbeteiligung an extrapyramidale Erkrankungen, die rascher verlaufenden Fälle mit deutlicher Leberbeteiligung, Tremor, Gang- und Sprachstörungen bisweilen an eine Enzephalomyelitis disseminata.
Befunde Kayser-Fleischer-Ring in der Hornhaut, verminderter Serum-Kupfer- und Coeruloplasmin-Gehalt, gesteigerte Urinkupferausscheidung, positive Kupferbilanz, Kupferspeicherung in der Leberbiopsie
Differential-
Diagnose
auf neurologischem Gebiet: extrapyramidale Erkrankungen bzw. eine Enzephalomyelitis disseminata
Verlauf und
Therapie
Kupferentzug, Erhöhung der Ausscheidung, streng kontrollierte Aufnahme haben häufig auch ene Besserung der neurologischen Symptomatik zur Folge
Komplikationen/
Therapie
frühmanifestierende Verläufe unbehandelt rasch progredient sterben an Leberfunktionsstörung
spätmanifestierende Verläufe unter chronischem neurologisch-psychiatrischen Störungen.
bei beiden Formen gute Erfolge der medikamentösen und diätetischen Behandlung

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Vergiftungen
vor der Giftaufnahme: Erbrechen, Aktivkohle, Magenspülung
nach Giftaufnahme: Diurese, Hämadialyse, Beatmung, ggf. Antidot
Art des GiftesSymptomeTherapie
Alkohol Rauschzustände, Erregungszustände, Bewußtseinstrübung, Koma, weite Pupillen Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen, Gabe von Vitamin B1, evt. Dialyse
SchlafmittelMüdigkeit, Ataxie, Atemstörung Magenentleerung, Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen
Neuroleptika Schläfrigkeit, extrapyramidale Symptome Magenentleerung, Akineton, Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen
Antidepressiva, AtropinErregung bis Delir, Ataxie, Pyramidenbahnzeichen, trockene Haut und Schleimhäute, Fieber, Tachykardie mit Herzrhythmusstörungen, weite Pupillen Überwachung, ggf. Sicherung der Vitalfunktionen, ggf. Magenspülung
SalicylateHyperventilation, Azidose, epileptische Anfälle, HypoglykämieMagenentleerung, Azidoseausgleich, Glukose
E 605Miosis, Hypersekretion, Bradykardie, Muskelschwäche, epileptische Anfälle, KomaAtropin nach Wirkung, Toxogonin

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AIDS
Definition erworbenes Immundefektsyndrom, Vollbild: Erkrankung an einer AIDS-definierenden opportunistischen Infektion oder einem AIDS-definierenden Malignom (Kaposi, B-Zell-Lymphom), chronische HIV-Enzephalopathie
Ursachen Infektion durch Retrovirus mit Befall der T-Helfer-Zellen, wahrscheinlich auch direkter Befall von Nervenzellen
Klinik langer asymptomatischer Verlauf (Antikörper-positiv) möglich
Lymphadenopathiesyndrom
Aids-related Complex (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Diarrhoe mehr als ein Monat)
AIDS-definierende Erkrankungen:
AIDS-Demenz-Komplex: Störungen von Antrieb und Affekt, kognitive Störungen, psychomotorische Verlangsamung, Oculomotorikstörung, Ataxie
Myelopathie:Paraparese, Blasenentleerungsstörung
außerdem: Neuropathie, Myopathie
Befunde CCT: Hirnatrophie, entzündliche Veränderungen in Nerv und Muskel
Differential-
Diagnose
bei positiver Antikörpertiter sind primäre Erkrankung des Nervensystems und Komplikationen zu differenzieren
Verlauf und
Therapie
cerebrale Symptome sind gelegentlich unter antiviraler Therapie rückläufig
Komplikationen/
Therapie
sog. AIDS-definierende opportunistische Erkrankungen:
Toxoplasmose: häufigste ZNS-Komplikation, neurologische Herdbefunde, Krampfanfälle, in CCT und MRT meist sichtbar, medikamentöse Behandlung möglich
zerebrales B-Zell-Lymphom: nach Symptomatik und Bildgebung oft nicht von Toxoplasmose zu unterscheiden, schlechtere Prognose, gel. Ansprechen auf Cortison und Bestrahlung
Progressive multifokale Leukenzephalopathie (PML): ebenfalls ähnliche Symptome Toxoplasmose, in der Bildgebung: Entmarkungsherde, schlechte Prognose, derzeit keine Therapie
weitere Infekte: Zytomegalie, Kryptokokken, Lues, Pilze, TBC
Vaskulitis

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Epilepsie
Definition synchrone rhythmische elektrische Entladung zahlreicher Gehirnzellen, daraus resultierend Bewußtseinsstörungen, abnorme Bewegungen
Ursachen Herdförmige oder generalisierte Schädigungen des Gehirns (Missbildungen, Narben nach Trauma oder Insult, Gehirntumoren, Entzündungen, Stoffwechselentgleisungen, Vergiftungen, Alkoholentzug), oft provoziert durch Schlafentzug, Flackerlicht, Fieber, gel. Ursache nicht erkennbar
Klinik absenceartige Anfälle: plötzlich einsetzende Bewußtseinstrübung (Tagtraum) von oft nur wenigen Sekunden Dauer, oft ohne weitere Symptome (häufiger im Kindesalter, die Kinder scheinen zu träumen, lassen Stifte aus der Hand fallen, blicken für Sekunden starr vor sich hin. Oft fallen schlechte schulische Leistungen auf.
fokale motorische Anfälle: gelegentlich zunächst (tonische) Muskelverkrampfung in einem Körperareal (Arm, Bein, Gesichtshälfte), gefolgt von rhythmischen (klonischen) Bewegungen, anschließend häufig vorübergehende Lähmung des entsprechenden Körperteils (Toddsche Lähmung). Während des Anfalls ist das Beweußtsein oft erhalten.
primär oder sekundär generalisierte (große) Anfälle: Entweder von einem fokalen Anfall eingeleitet oder direkt den ganzen Körper betreffende Bewegungen wie beim fokalen motorischen Anfall (erst tonisch, dann klonisch). Gelegentlich zuerst Verkrampfung der Stimmbänder (Initialschrei), gepreßte Atmung (Zyanose), Speichelfluß (Gelegentlich blutig durch: Zungenbiß), Urin- und Stuhlabgang, weite reaktionslose Pupillen, Bewußtlosigkeit, gefolgt von einem tiefen Schlaf
fokale Anfälle können auch mit sensiblen, sensorischen oder psychischem Symptomen einhergehen.
komplex-fokale Anfälle sind fokale Anfälle, die mit einer Bewußtseinsstörung einhergehen
Befunde Im Anfall sind nahezu immer, zwischen den Anfällen oft typische Veränderungen im EEG nachweisbar. Stoffwechselentgleisungen lassen sich laborchemisch erfassen, die Ursachen fokaler Anfälle (lokale Gehirnschädigung) oft in CCT oder MRT demonstrieren.
Differential-
Diagnose
Bewusstseinsverluste anderer Ursache, psychogene Anfälle
Verlauf und
Therapie
wenn möglich Behandlung der Ursache, ansonsten antiepileptische Therapie, Vermeidung von anfallsprovozierenden Situationen: Schlafmangel, Flickerlicht.
Komplikationen/
Therapie
Selbst- oder Fremdgefährdung während des Anfalls (Sturz, Verkehr, Zungenbiss)
Anfallsstatus: Herzkreislaufstillstand, Hirnödem, vegetative Symptome
   
 

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