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dystonie

Dystonie

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Definition

Unter der Bezeichnung Dystonie finden sich auf den ersten Blick sehr unterschiedliche Krankheitsbilder. Gemeinsam ist ihnen, dass die Betroffenen unter unwillkürlichen Bewegungen / Muskelverkrampfungen leiden, die Ihnen entweder komplexe Bewegungen unmöglich machen (Schreibkrampf, Musikerkrampf) oder die spontan auftreten und zu irritierenden (Blinzeltick, Gilles de la Tourette - Syndrom) oder schmerzhaften Fehlbewegungen und Fehlstellungen (Schiefhals) führen.

Formen

Blinzeltick (Blepharospasmus)

Zu Beginn ist die Erkrankung kaum von einem normalen Zwinkern zu unterscheiden. Bisweilen kommt es zu durchaus freundlichen Reaktionen der Umgebung auf diese vermeintliche Kontaktaufnahme. Mit der Zeit nimmt jedoch das Zwinkern krampfhafte Formen an, zuletzt können die Augen kaum noch offengehalten werden, so das es zu echter Sehbehinderung (Fernsehen, Lesen, Autofahren) kommt und eine hochgradige Beeinträchtigung des täglichen Lebens resultiert.

Schiefhals (Torticollis spasmodicus)

Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine meist langsame Drehung des Kopfes zu einer Seite, meist kombiniert mit einer leichten Neigung des Kopfes. In anderen Fällen kommt es zu einer Vorwärts- oder Rückwärtsneigung des gesamten Halses. Gelegentlich ist das Bewegungsmuster auch ruckartig, es kommt zum Teil zu einem Zittern (Tremor) der je nach Bewegungsmuster als Ja-Ja-, Nein-Nein- oder Ja-Nein-Tremor bezeichnet wird. Die für die Bewegung verantwortlichen Muskeln verdicken sich (Hypertrophie). Vorübergehend können die Betroffenen das Bewegungsmuster durch bestimmte Gesten (Gèste antagoniste) kurzfristig unterbrechen - zu Beispiel, indem sie eine Hand ans Kinn legen.
Mit der Zeit führen die Fehlstellungen zu schmerzhaften Verkrampfungen, so das nicht wenige der Betroffenen als ersten Arzt einen Orthopäden aufsuchen.

halbseitiger Gesichtskrampf (Hemispasmus facialis)

Die Symptomatik gleicht dem Blepharospasmus, nur das das Zwinkern einseitig verstärkt auftritt und meist mit einem heftigen Zucken des gleichseitigen Mundwinkels einhergeht.

Schreibkrampf (Graphospasmus) / Musikerkrampf

Während die Betroffenen in Ruhe oder bei vielen Tätigkeiten des täglichen Lebens völlig unbeeinträchtigt erscheinen, kommt es bei komplexen Bewegungsmustern sehr rasch zu einer schmerzhaften Verkrampfung ganzer Muskelgruppen, zum Beispiel der gesamten Armmuskulatur oder aber auch der Lippen (z.B. Musikerkrampf bei Blasinstrumenten). Da diese Form wie alle Formen der Dystonien bei Anspannung verstärkt auftritt, wird sie anfangs oft als stressbedingte Verkrampfung, z.T. sogar als Drückebergertum (Schreibkrampf bei schriftlicher Prüfung) fehlinterpretiert.

Gilles de la Tourette-Syndrom

Beim Gilles de la Tourette-Syndrom kommt es zu unwillkürlichen, z.T. sehr komplexen Lautäußerungen, oft kombiniert mit Zuckungen im Bereich des Gesichtes, der Schultern und / oder der oberen Extremitäten.
Die Lautäußerungen können an zwanghaftes Räuspern, Stöhnen erinnern, z.T. klingen sie wie Hundebellen, mitunter werden gar kurze Wortfolgen - an Fluchen erinnernd - zwanghaft ausgestoßen. Willkürlich können diese Erscheinungen für kurze Phasen unterdrückt werden, um gleich darauf, wie unter Druck stehend, verstärkt in Erscheinung zu treten.

generalisierte Formen

Prinzipiell unterscheiden sich die generalisierten Formen lediglich dadurch, das im Verlauf der Erkrankung zunehmend mehrere Bereiche des Körpers betroffen werden. Erbliche Formen der Dystonien finden sich bevorzugt unter den generalisierten Formen.

Segawa-Syndrom

Das Segawa-Syndrom beginnt in Kindheit und Jugend mit Gehschwierigkeiten und erinnert im Verlauf oft stark an eine Spastik, so das es wahrscheinlich zu selten diagnostiziert wird. Besser als die anderen Dystonieformen reagiert es auf eine Behandlung mit L-Dopa, was allein schon als diagnostisches Kriterium verwandt werden kann.

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Untersuchung und Behandlung

Mit Hilfe von Schnittbilduntersuchungen des Gehirns wie der (Computertomographie (CCT), besser noch der Kernspintomographie (MRT)) wird untersucht, ob eine Schädigung des Gehirns vorliegt, die Ursache der Dystonie sein kann. Beim halbseitigen Gesichtskrampf (Hemispasmus facialis) wird darüber hinaus untersucht, ob eine Irritation des Gesichtsnerven vorliegt.
Beim Schiefhals wird zusätzlich in konventionellen Röntgenuntersuchugen nach Fehlbildungen oder Veränderungen der Halswirbelsäule gesucht.
In den meisten Fällen zeigen diese Untersuchungen jedoch keine Auffälligkeiten.
Mit einer speziellen Technik der Elektromyographie (EMG)kann die Überaktivität bestimmter Muskeln nachgewiesen werden.

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Medikamentöse Behandlung

Unter der Vorstellung, dass der Erkrankung ein Ungleichgewicht chemischer Botenstoffe im Gehirn zugrunde liegt, werden verschiedene Medikamente, die in den Stoffwechsel der Botenstoffe eingreifen, eingesetzt.

Botulinum-Toxin

Da es bei allen Formen der Dystonie zu Überaktivität verschiedener Muskelgruppen kommt, konnte durch die gezielte Hemmung der Informationsübertragung vom Nerv auf den entsprechenden Muskel im Bereich der neuromuskulären Endplatte eine gezielte leichte Lähmung betroffener Muskeln hervorgerufen werden.
Wenn es auf diese Weise gelingt, die "hauptschuldigen" Muskeln zu behandeln, kommt es auch zu einer Entspannung in den nicht direkt behandelten Muskeln und es kann eine deutliche klinische Besserung herbeigeführt werden, die meist so lange anhält, wie der Körper braucht, um die injizierte Substanz wieder abzubauen, ca. 4-8 Wochen. Danach ist eine erneute Injektion notwendig.
Aufgrund einer sorgfältiger Dosierung ist eine allgemeine Muskellähmung praktisch ausgeschlossen, lediglich in der Anfangsphase treten gelegentlich Schwächen in benachbarten Muskeln auf, was im Bereich der Augen zum Hängen des Lides, am Hals zu Schluckstörungen und bei den Händen zu Lähmungen führen kann. Wie die erwünschte Wirkung so sind auch diese unerwünschten Wirkungen längstens solange vorhanden, bis der Körper das Medikament abgebaut hat.

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Krankengymnastik

Gerade bei den schmerzhaften Dystonieformen wie dem Schiefhals stellt die muskelrelaxierende Krankengymnastik eine entscheidende Unterstützung der medikamentösen Therapie dar. Es scheint einen ergänzenden Effekt zu geben, wenn bereits kurz nach der Gabe von Botulinumtoxin die Krankengymnastik fortgesetzt wird.

Psychotherapie

Da die Ursache der oft tickartig anmutenden Dystonien lange Zeit "in der Psyche" vermutet wurde, gibt es eine lange, z.T. für die Betroffenen sehr leidvolle Geschichte der Psychotherapie bei Dystonie. Man muss heute wohl davon ausgehen, dass eine Heilung dieser organischen Erkrankung mittels Psychotherapie nicht möglich ist.
Gleichwohl hat die Psychotherapie ihren Stellenwert in der Dystonietherapie: Durch Konfliktabbau und Entspannung können Heftigkeit und Häufigkeit des Auftretens dystoner Symptome deutlich gemindert werden.

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Komplikationen

Komplikationen der Dystonie sind im wesentlichen durch die Fehlstellungen hervorgerufene Schädigungen der Gelenke.
Nicht direkt als Komplikation zu bezeichnen ist das Auftreten von Antikörpern gegen Botulinumtoxin, womit der Körper das Toxin derart unschädlich macht, dass es seine Wirkung verliert.

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Differentialdiagnose

Für die Behandlung der Dystonie ist es im wesentlichen belanglos, ob es sich um eine symptomatische Form z.B. nach Schlaganfall oder um eine idiopathische Form (Ursache unbekannt) handelt.
Lediglich ein Blepharospamus mit im Vordergrund stehendem Schluss der Augenlider ist gelegentlich schlecht von einer Myasthenia gravis abzugrenzen.

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Ursachen

Bei den meisten Dystonien handelt es sich um idiopathische Erkrankungen, d.h. die Ursache ist unbekannt.
Zahlreiche Medikamente könne akut oder aber als Spätfolge eine Dystonie auslösen, hier sind insbesondere Psychopharmaka (Neuroleptika), aber auch Mittel gegen Übelkeit und Blutdruckmedikamente und viele andere zu nennen.
Deutlich seltener äußert sich eine lokale Gehirnerkrankung (Schlaganfall, Enzephalitis, Gehirntumor) oder eine beginnende Stoffwechselerkrankung des Nervensystems in einer dystonen Symptomatik.
Ein Schiefhals tritt gelegentlich im Anschluss ab ein Trauma der Halswirbelsäule auf, echte Zusammenhänge sind derzeit nicht eindeutig nachgewiesen.
Ein Hemispasmus fazialis tritt gelegentlich nach einer Schädigung oder bei einer Irritation des Nervus fazialis auf und ist nicht selten mit einer leichten Gesichtsnervenlähmung vergesellschaftet.

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Fragen

Für Fragen zum Thema Dystonie senden Sie bitte eine E-Mail an dystonie@hydrocephalus.de aber bitte überprüfen Sie zunächst, ob sie bereits in der FAQ-Sammlung beantwortet worden sind.

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